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性腺发育不良的原因有哪些?性腺发育不良怎么办?[]

性腺发育不良也叫特纳氏综合征,是一种染色体遗传疾病。性腺发育不良是很常见的,这种疾病对以后的生育能力有很大的影响,因为性腺发育不完全,会导致卵巢不能生长和发育,那么就直接影响了生育能力。那么,性腺发育不良的原因有哪些?性腺发育不良怎么办? 北京军海癫痫病医院

是由于性染色体异常,使卵巢不能正常的生长和发育,因此卵巢会呈条索状纤维组织,无原始卵泡,也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经,是人类惟一能生存的单体综合征。

正常性发育的前提是下丘脑、垂体、性腺的解剖和生理功能都正常,影响这三个部位,功能低下的任何因素,都可能导致第二性征不发育或性发育不全。

病因仍不清武汉中际医院是不是正规医院楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:

1、一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后健康搜索是否存在后遗症,是否可治疗、预后如何等等。采取切实可行的诊治措施,所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。

2、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等。做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的北京那个医院看癫痫病好了超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

3、通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

(一)下丘脑异常

1.后天获得性病变:此类疾病包括下丘脑部位肿瘤、炎症、外伤、血管病变、肉芽肿等,有部分病人找不到明显的病因。临床上它们多表现有身材短小或高大、四肢短小或细长,部分病人有下丘脑受损症状:尿崩症、嗜睡症、厌食症、贪食症、体温调节紊乱、视野缺损等,多数病人有上述一种或多种症状,极少一部分病人在临床上除性不发育外,没有其它症状。其中,下丘脑病变引起的肥胖性生殖无能综合症,病因可以是上述因素中的一种,该病罕见,在临床上需于一些有肥胖、青春期发育延迟病人相鉴别,后者无中枢损害。

2.先天因素:这一类型疾病有性幼稚—色素性视网膜炎—多指畸形综合症(Laurence-Moo郑州治疗儿童癫痫医院n-Biedle氏综合症),性幼稚-肌张力低综合症(Preder-Willi综合症),家族性小脑性运动失调(Familialcerebellarataxia)。这些疾病在临床上都有特点,典型病例不难诊断,不典型病例的有关症状和体症可以不表现或表现不完全,还有可能伴有其它畸形,需要在临床上仔细鉴别。

(二)垂体性性幼稚

1.垂体前叶功能减退症垂体部位肿瘤、出血、外伤、免疫、结节病等因素,使垂体功能受损,可能影响促性腺激素的分泌量与分泌方式,如发生在青少年期,影响性腺性征发育。临床上,病人除性发育异常外,还可以有或无它垂体功能异常,如巨人症、高泌乳素血症、无功能垂体瘤压迫症状、垂体前叶机能全部或部分减退症征。

2.选择性促性腺激素缺乏病人除性幼稚或性不发育外,无其它内分泌异常,垂体影像学检查也正常。患者呈类宦官身材,骨骺不融合;患者因肾上腺分泌一定的雄激素可以有少许阴毛生长。

(三)性腺病变绥化癫痫医院怎么样

1.性腺因肿瘤或其它原因手术切除、炎症放射线照射受损,性腺不能分泌性激素,第二性征不发育。

2.性腺发育不良多是先天性疾病,性腺发育不良的同时,还伴有其它畸形,其中一部分与染色体数目不正常有关,如先天性性腺发育障碍(Turner综合症),患者体细胞核型为45,XO,外表呈女性,矮小,有颈蹼、盾胸、第四掌骨短小等畸形,无月经。先天性细精管发育不全症(Klinefeter综合症),患者体细胞核型为47,XXY,男性外表,性发育差,还可有男性乳房发育。

原发性性腺疾病与下丘脑、垂体性性幼稚,内分泌测定差别在于患者缺乏性激素的反馈抑制作用,体内促性腺激素水平明显高于正常,这在青春期作两者的鉴别诊断意义很大,但在青春期前,促性腺激素尚未大量分泌,作为鉴别指标价值不大。对这类病人,一般用LHRH兴奋试验—体质性青春期延迟患者有类似或高于青春发育前水平的反应;下丘脑、垂体性性幼稚反应差或无反应;原发性性腺疾病患者反应过高。

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